病变男,17岁,学生。2011年8月病变出现面部及口唇发炎,不能;也闭唇,经糖皮质激素(简称激素)治疗,面部及口唇发炎有好转,;也及闭唇仍无暇。2012年2月因“口唇发炎及;也、闭唇无暇很重5日,伴接下来呼吸困难头痛3日”交住院。既往史无特殊。晕倒检查结果:体温36.5℃,神志清楚;上唇发炎,舌略有肿,下唇正中可知狭纵行裂沟(图1,2);双侧额纹狭,;也自知,睫毛从征阳开放性;双鼻唇沟狭,不能鼓腮、吹口哨;颈软,四肢肌力、肌张力正常人,感觉正常人,各病理从征阴开放性。实验室核对:血常规、尿常规、血糖、肝肾系统核对无所致;ESR、C-反应亚基、类风湿因子正常人,免疫球亚基、补体、抗核抗体谱正常人;抗结核杆菌溶血素O:25万 U/L,循环系统常规及生化正常人。表征未可知所致。尸身MRI:双额叶及小脑、海燕、右岛叶、左颞叶皮质区稀在斑片状长三T1长三T2和Flair像高信号傲(图3)。经病变知情同意,取右下唇唇线部位组织行病理活检,结果仍要:间质内可知淋巴细胞内等炎开放性细胞内浸润,灶开放性肉芽肿开放性炎症。诊断:瓦多综合从征(Melkersson-Ronsental syndrome,MRS)。以大口服青霉素及甲泼碳纤维(80 mg/d)静脉滴注治疗2周,头痛呼吸困难及面唇发炎好转,;也闭唇仍无暇。3周后复查尸身MRI仅可知右岛叶病灶(图4)。出院后药物甲泼碳纤维(12 mg/d),1个月后随访,面唇水肿又很重,病变去各单位医院更进一步诊治。原始中有:郭建一,夏磊,薛刘军. 瓦多综合从征伴脑内病变一例[J]. 台北内科杂志, 2014, 53(5): 410-410.
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