2014年9月,AJNR杂志刊载了如下一则发病报导。
患者女性,62岁,显现复视、吞咽困难,亚急性起病。
Week1. 总体位头脊椎CT可见脑组织轻度水肿,广泛的灰质低密度。另外,可见上方轴突导管醒目(图中都斜线简述)。
Week2. 加强CT成像说明上方轴突导管醒目(图中都斜线简述);另外可见水肿的轴突腹侧靠中都线出口处有一醒目的甲状腺(左至右简述);未曾其他实质性原发性。
Week3. 总体位MRI FLAIR像(A)结果显示轴突原发性频谱加强;加强的MPB像(B)可见轴突内频谱加强模糊不清;对应的ADC像(C)未曾扩散受限;矢状位T2像(D)结果显示轴突内弥散的低频谱,还可见棱髓表面会显著的流空频谱,与加强T1像(E)中都证实的纤棱腹腔甲状腺明确;加强的MRA(F)可见异常增粗的甲状腺(斜线简述)。
Week4. DSA(A、B)、3D SSD(C)和加强的CTA成像(D)准确地结果显示异常的甲状腺,提示为脊椎椎连接点硬上皮细胞动导管瘘(星号);可见从C2横膈腹腔原属一支较硬的甲状腺,从C3横膈腹腔原属一支比较大的甲状腺(左至右斜线);在增粗的轴突脑桥导管可见血流逆行。
脊椎椎连接点硬上皮细胞动导管瘘
位于颈髓的硬棱腹腔动导管瘘(DAVFs)相对罕有。
临床表现:DAVF累及棱髓底部时,可显现功能性和胃肠、大肠功能失常;累及颈髓时,可显现脸部瘫痪和好像失常;累及低颈髓和轴突时,可显现脊椎神经功能失常和社会活动功能失常。
治疗要点:
普通CT:棱髓水肿;
MRI:棱髓内T2低频谱,棱髓表面会可见流空频谱,加强CT可证实为纤上皮细胞导管丛;
CE MRA有助于治疗,可结果显示供血横膈腹腔,但DSA才是治疗的金标准。
鉴别治疗:纵贯性棱髓炎;低同化的髓内;局部缺血
治疗:甲状腺栓塞术;外科手术夹闭。
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编者: neuro210相关新闻
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