患者，女，26岁，复发性抽搐6年

【所属科室】

骨骼肌外科

【基本资料】

症状，女，26岁

【主诉】

发作性抽搐6年

【现今帕金森氏症】

症状于6年前年无明显诱因出现今失神，双眼发直，会有不自主肉块，左手不自主运动，自觉不清，持续左右1分钟差不多缓解，前往我院就诊，行大脑电核对及胸部Ｃ正正核对，权衡为病症，并推测颅内有不论如何，建议其半年后复查。期间抗生素治癫灵，发作频率1个同月发作左右1-2次。以后发作前自觉呼吸困难，随后病症发作，时会有从前失禁。既往史：16岁抽搐帕金森氏症1次，否认很高热黄疸史、胸部外伤史及颅内感染史。

【底片图片】

【底片展现今出】

右侧额颞顶叶大脑回略为，大脑沟变浅，灰大脑干分界不清，呈都为T1都为T2路径，FLAIR呈稍稍很高路径，DWI呈稍稍很高路径，ADC图呈等路径。右侧侧大脑室后角旁见鳞状都为异常路径，与灰质路径相符。【术后流行病学在短期内】

左颞枕交界处：符合局灶大脑发育不良，伴灰质特异性，纤视骨骼肌微血管发育畸形，视网膜内部结构紊乱，存在放射状的球状内部结构不良和圆心侧向上的内部结构不良，灰大脑干编辑器分界不清，大量的不成熟的小大脑及肥大的三角形大脑及异形大脑。大脑干内见一灰色鳞状，最大径0.5cm，大面积纤视骨骼肌微血管发育畸形，其下大脑更进一步内灶状出血。【本例分析】

本例症状为女性，依然病症帕金森氏症。MRI上展现今出为右侧大大脑半球的灰质略为，灰大脑干分界不清伴大脑沟变浅，无不论如何现今象、无黏膜，底片上支持很高路径型式FCD。右侧侧大脑室后角旁鳞状都为异常路径，与灰质路径相符。但流行病学上纤视骨骼肌发育畸形MRI未能通过观察到。【病症小结】

局灶大脑发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor相等1971年首次在病症症状外科手术的大脑脊液标本中推测。FCD症状的大面积大脑大脑内部结构紊乱，可出现今异常大脑和外膜细胞，并有不同程度的大脑干内特异性大脑、纤维化骨骼肌数量减少和反应性骨骼肌外膜炎症。

FCD的流行病学学临床和分型式参照全球性应用较广为的Palmini等提出的标准进行。在口服难治性局灶性病症中，FCD的发病率为20％～25％。CT对FCD 的临床价值有限，底片临床主要依靠MRI。FCD的典型展现今出为局灶性大脑略为、灰大脑干界限不清、大脑／大脑下大脑干T2WI／FLAIR很高路径、大脑回增宽及大脑沟走形异常，这些展现今出有时可能会同时出现今，其中大脑略为、灰大脑干分界不清、大脑下大脑干异常路径是FCD的举足轻重胸痛。FCD的MR底片改变形体多都为，炎症臀部大脑大脑干可呈片状、条状、六边形或沿灰大脑干交界处走行的直线状很高路径，可伴或不伴灰质特异性。FCD分为3型式：放射带型式、很高路径型式及更为严重型式。放射带型式FCD可见大脑下大脑干异常路径从大脑向侧大脑室延伸，并逐渐变大，呈尖端指向大脑室的六边形或管状。放射不规则异常路径的流行病学基础是大脑大脑干纤维形成不良，散在一些气球都为细胞。很高路径型式FCD可见大脑／大脑下大脑干的很高路径遥，但不能指向大脑室的放射带征。本例症状总称此型式。更为严重型式FCD仅见大脑T2WI／FLAIR更为严重很高路径和(或)大脑略为，不能大脑下很高路径出现今。很高路径型式是FCD最典型的MRI展现今出类型式。这种T2WI／FLAIR很高路径的流行病学基础是大脑干内出现今特异性大脑、异常骨骼肌外膜细胞、纤维形成障碍及纤维化纤维数量减少。

需要与以下疾病鉴别：（1）低级别外膜瘤，多见，多慢性偏发烧，发烧呼吸困难典型，底片展现今出常常坐落视网膜及视网膜下，轻度不论如何现今象，都为T1都为T2路径，弥散不一般而言，增强扫描无强化或轻度强化，其中少突外膜细胞瘤可见软组织，难于鉴别。（2）胚胎发育不良性骨骼肌上皮，青少年多发，病症偏发烧典型，底片展现今出常常坐落额颞叶视网膜或视网膜下，围住“三角”或“三角”型式，囊实为主，轻度强化或不强化。（3）鳞状性硬化，多发室管膜下鳞状、多发大脑鳞状、室管膜下巨细胞星形细胞瘤，CT上可见软组织；其临床展现今出也与FCD不同，会有全身性或皮肤症状，皮脂腺瘤、病症和智力低下亦同征为其形态，并不一定二者容易鉴别。