Neurology: 渐冻人：皮层功能性逐渐退化，和病情恶化息息相关

肌萎缩性脊椎侧索硬化症（ALS）的诊疗异质性加剧了整合基因表达治疗法和检验营养不良发生变化治疗法结果的挑战。诊疗试验将正因如此于表型相同的队列（一种诊疗试验富集的方法），以及能够准确和客观地追踪营养不良成果的非侵入性生物学图标物。放射离子化（MRS）能够在肝细胞检验大脑神经化学，提供很强确诊、预后和营养不良追踪潜能的大脑其会生物学图标物。

N-酰胺天门冬苯甲酸（NAA）是神经纤维延续性的图标，当以绝对值和与其他化学物质（以除此以外肌酸（Cr，能量代谢的图标）、胆碱（Cho，腹腔再加的图标）和肌醇（Ino，质增生的应为图标）的%坚称时，但会增大。这在民族运动和民族运动除此以外地区，以除此以外大脑皮质，都被观察到。横向MRS研究的数量较少，报告的结果不一致，而且受到小试样的限制。一个关键的需求是在多该之前心研究之前检验光谱稳定性的数据，以开挖MRS新创的生物学图标物的潜能，促成诊疗试验。

藉此，University of Alberta的Daniel Ta等人，以多该之前心的作法检验ALS的顺利完成性大脑其会。

并假设：（1）民族运动和下巴小叶地区的NAA%（神经纤维延续性增高）逐渐增高；（2）诊疗成果更加迟、UMN（upper motor neuron）负担更加大、层面障碍更加强的ALS表型的NAA增高更加迟。该研究是作为渥太华ALS神经核放射三巨头（CALSNIC）的一部分顺利完成的，采用了5个该之前心统一的核放射和诊疗建议。

他们划定了76名ALS病征和59名身体健康比对者，这些被试参加了渥太华ALS神经相片三巨头（CALSNIC）的一项前瞻性、横向、多该之前心研究。参与者在基线、4个月底和8个月底时，用到5个该之前心的统一建议顺利完成了紧接著的诊疗检验和MR光谱检查。民族运动大脑干和下巴小叶大脑干的NAA比值被二阶了。根据营养不良成果率、上自主神经系统（UMN）病因和层面状况，将病征一组为亚组。线性混合模型被主要用途NAA化学物质%的基线和横向相对。

他们辨认出：ALS病征在基线时民族运动大脑干的NAA%减缓（P < 0.001）。那些营养不良成果较迟和UMN迹象较大的病征，其%较低（P < 0.05）。

在迟速成果（P

UMN病因的严重程度并没有随着时间的很长而明显发生变化。只有层面障碍的病征下巴大脑干的NAA%减缓（P

这个重要含意在于，辨认出了ALS民族运动大脑干的渐进性消退与不具侵略性的诊疗表现有关。这些辨认出提供了与ALS营养不良异质性相关的可变空间和时间的大大脑消退的生物学学确凿证据。用到标准化的核放射建议可能但会在诊疗试验之前不可忽视选择病症或配对的作用。

原文来历：

Progressive Neurochemical Abnormalities in Cognitive and Motor Subgroups of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Prospective Multicenter StudyDaniel Ta, Abdullah Ishaque, Ojas Srivasta, Chris Hanstock, PeterSeres, Dean T Eurich, Collin Luk, Hannah Briemberg, RichardFrayne, Angela L. Genge, Simon J Graham, Lawrence Korngut, Lorne Zinman, Sanjay KalraNeurology Jun 2021, 10.1212/WNL.0000000000012367; DOI:10.1212/WNL.0000000000012367